РАЗОБЛАЧЕНИЯ В НАУКЕ: вместо крепкого сна — дети-уроды

Арт-оформление: huxley.media via Photoshop по мотивам картины Рене Магритта «Портрет Стефи Ланги», 1961

С ЧЕГО НАЧАЛОСЬ

Еще тысячу лет назад было сказано, что главное условие познания — сомнение. Даже довольно серьезные исследования могут чего-то не учесть, о чем-то не позаботиться — и вместо успеха исследователь столкнется с катастрофой. Быть уверенным в том, что все учел, нельзя практически никогда. Но все-таки вероятность этого должна быть достаточно велика. 

Немецкий химик Отто Амброс (1901–1990) по своей воле участвовал в нацистских разработках отравляющих газов. Получил 8 лет тюрьмы в результате Нюрнбергского процесса, отбыл срок и решил заняться уже совершенно мирной химией. Ему помогали Генрих Мюктер, участник экспериментов над заключенными в Бухенвальде, и Герман Вирт, член НСДАП со стажем. Говорить о карме не очень серьезно, но все-таки любопытно, почему даже с благими намерениями они получили страшный яд, который свел в могилу тысячи детей и столько же изуродовал…

Хорошо заработав в сложные послевоенные времена на мыле и газировке, Герман Вирт открыл компанию «Хеми Грюненталь», производящую лекарства. Что ж, благородное дело — это вам не заключенных мучить. В 1954 году появились сведения об открытии химиками компании нового вещества с успокаивающим и снотворным эффектом. Но есть предположение, что Отто Амброс синтезировал его еще в 1944 году, испытывая на узниках концлагерей, — «Грюненталь» сразу заявила о многочисленных испытаниях на людях, но совершенно непонятно, на каких.

НАЧИНАЛОСЬ ОЧЕНЬ РАДУЖНО…

Средство казалось вполне безопасным. Ужасающие 100-кратные передозировки не приводили к смерти подопытных животных. Препарат обрел красивое наименование «талидомид». Привлекательный рекламный слоган «Глубокий и естественный сон, длящийся всю ночь» вызывал доверие. В 1955 году компания неофициально раздала образцы различным медучреждениям, а в 1957-м — начала массовый выпуск в продажу. За пару лет препарат стал продаваться в 46 странах мира под 37 разными названиями без всяких дополнительных проверок — вроде и так было все в порядке…

НЕЗАМЕЧЕННЫЕ СИГНАЛЫ

Была ли возможность предотвратить катастрофу на ранней стадии? Думаю, да. Сотрудник «Хеми Грюненталь» еще в начале 1956 года начал давать этот препарат своей беременной жене — и у него родилась дочка без ушей! К сожалению, редкое уродство и употребление не прошедшего испытаний препарата никто не сопоставил. Более того, его стали специально рекомендовать беременным для снятия обычных в этом состоянии неприятностей — в первую очередь бессонницы, беспокойства, тошноты по утрам.

Сигналы тревоги нарастали — с 1959 года «Хеми Грюненталь» стала получать многочисленные сообщения о развившемся вместе с приемом талидомида периферическом неврите. А продажи препарата росли — есть данные, что лучше, чем он, в те времена продавался только аспирин! Сама же «Хеми Грюненталь» хладнокровно отрицала всякую связь приема талидомида с различными осложнениями и даже необходимость его продажи по рецепту. 

Стало рождаться все больше детей, при рождении имевших только рудименты конечностей. Это назвали фокомелией — тюленеобразием, и действительно, было похоже. Причиной этих пугающих мир уродств поначалу посчитали ядерные испытания, которые в то время, до заключения договора об их запрете, на самом деле здорово стращали весь мир. Никто сразу и не подумал, что причина проще.

ОНА СПАСЛА АМЕРИКУ

А тем временем новое лекарство готовилось в 1960 году к выходу на огромный рынок Соединенных Штатов. Солидная «Ричардсон-Меррелл компани» собиралась наладить его массовый выпуск под коммерческим названием «Кевадон». Заключения врачей, понятное дело, были положительными — бессонница и раздражительность уходили, но… Ответственный работник FDA, федерального агентства США по контролю качества пищи и лекарств, доктор Фрэнсис Келси, рассмотрела вопрос и ответила твердым «нет!»

Что это было? Гениальное предчувствие? Отнюдь — просто порядочность и добросовестное исполнение обязанностей. Выше ведь уже писалось, что еще годом ранее шли жалобы на периферический неврит — в сопровождающих лекарство документах об этом не было ни слова! «Ричардсон-Меррелл компани» обязана была привести данные, но и не подумала сделать это. Зато стала прибегать к методам бюрократического давления — кто хочет получить представление об этом, прочитайте роман Артура Хейли «Сильнодействующее лекарство», он как раз этой историей и вдохновлен.

Фрэнсис Келси проявила стойкость и не изменила решения. Америка была спасена от того, что во всем мире позже назвали «талидомидовой катастрофой». Уже в 1962 году, когда все стало ясно, президент Кеннеди наградил ее медалью «За выдающуюся гражданскую службу», и она стала второй женщиной в стране, получившей это отличие. В 2015 году Келси покинула этот мир в возрасте 101 года. От таких людей, как она, будущее зависит намного сильнее, чем от бомб, банков и бизнеса.

Международный конкурс рассказов «ОДЕСССИАДА»

УБИЙСТВЕННЫЕ ДОКАЗАТЕЛЬСТВА

А к 1961 году гинеколог из Австралии Макбрайд и педиатр из Германии Ленц практически одновременно доказали, что рождение детей со страшными уродствами крайне тесно связано с применением их матерями талидомида в период беременности. Случаев периферического неврита вообще было около 40 000 — как могли не замечать? А число искалеченных было ужасающим — примерно 12 000 детей! Половина этих несчастных довольно скоро умерла, а было ли выжившим лучше, чем умершим, лично я судить не берусь.

Врачи немедленно отправили эти результаты в популярный и влиятельный медицинский журнал The Lancet, и полсотни стран мира начали отзывать разрешения на использование талидомида. СМИ очень много об этом писали, и теперь надо было решать, как это вышло и что с этим делать в дальнейшим. Италия и Япония провозились лишние 9 месяцев после разоблачительных публикаций, и пострадали люди, которые вполне могли этого избежать.

Выяснилось, что при синтезе талидомида на самом деле получаются два изомера этого вещества, которые различаются между собой, как зеркальные отражения — право- и левовращающие. Один из них обеспечивает все лечебные эффекты, а второй порождает все эти уродства. Отделить одну часть от другой крайне непросто и дорого, не говоря о том, что прямо в организме один изомер может перейти в другой…

Но почему «Хеми Грюненталь» отрицала связь этих патологий с применением талидомида до последней крайности, пока это уже не стало просто невозможно делать? Так ведь исследования на мышах и крысах не показали аномалий! Да, а вот на обезьянах — показали. Но это исследование было явно дороже, и без него обошлись. Потом проделали — результаты не оставляли сомнений.

ПЕРСОНАЛИИ

Однако и среди пострадавших находились сумевшие построить свою жизнь. Немец Томас Квастхофф родился с усохшими ручками и ножками, и даже когда он повзрослел, его рост составлял всего 134 см. Но он упорно учился, обнаружил в себе певческий талант и получил три премии «Грэмми» и множество наград, в том числе и государственных — Большой Крест ордена «За заслуги перед ФРГ», и даже орден Украины «За мужество» (приятно за свою страну). Томас выступает во многих странах мира, его регулярно приглашают в Карнеги-холл, он преподает в Музыкальном университете Берлина. Для него добиться этих успехов было много трудней…

Не легче было и Элисон Лаппер, родившейся с коротенькими ножками и вообще без рук, но она добилась своего и стала известной художницей. Элисон вышла замуж, но когда муж узнал, что она беременна, он сбежал от нее, боясь получить ребенка-инвалида. Однако ее сын родился совершенно здоровым. Как оказалось, это не спасло его от гибели: так как в школе стали над ним издеваться из-за несчастья его матери, у него развилось психическое расстройство и в 19 лет он умер от передозировки наркотиков.

А в 2005 году в Лондоне установили достаточно необычную скульптуру работы известного скульптора Марка Куинна, для которой позировала именно Элисон Лаппер. Скульптор изобразил ее беременной, напоминая о том, как ее талант и воля смогли дать начало новому. На Паралимпийских играх в Лондоне 2012 года около огромной копии этой скульптуры состоялось масштабное мероприятие для участников соревнований и всех тех, кто понимал, как ей было тяжело…

ЗАПОЗДАЛАЯ КОМПЕНСАЦИЯ

По прошествии времени на компанию «Хеми Грюненталь» подали в суд. В декабре 1970 года суд вынес приговор, потребовав выплатить жертвам 100 000 000 марок компенсации. А через год был образован общегерманский фонд помощи жертвам талидомида, который до 1992 года уже выплатил им более полмиллиарда марок. Появились такие фонды и в других странах. Смешно даже рассуждать о том, достаточна ли эта компенсация — но хоть что-то…

А в октябре 2012 года и в Германии поставили памятник «талидомидным детям», естественно, изображающий ребенка без конечностей. На открытии этого памятника впервые за 50 лет генеральный директор «Хеми Грюненталь» выступил и признал вину компании — раньше никак не получалось. Он сказал: «Мы просим прощения за то, что в течение почти 50 лет мы не нашли к вам человеческого подхода, а вместо этого хранили молчание», — и объяснил это «шоком, который вызвали разрушенные человеческие судьбы».

Вот что ответила мать Линетт Роу, жертвы талидомида из Мельбурна, не сдерживая слез: «Это так обидно! Он хочет, чтобы мы поверили, что Грюненталь не извинялся 50 лет потому, что он был в тихом шоке. Я подозреваю, что он просто не знает, что такое шок… У нас родился ребенок-инвалид, поэтому нам приходилось отражать удары судьбы изо дня в день». Более точного ответа, пожалуй, и не дать — если использовать только цензурные выражения…

ЭТО ЕЩЕ НЕ ВСЕ

Вроде бы все ясно… Подождите немного — все гораздо сложнее! В 1964 году в Иерусалиме врач Яков Шескин, прекрасно зная, что талидомид запрещен, дал его умирающему в мучениях от осложнений проказы — и ему сразу стало легче! Продолжив свои исследования, Шескин обнаружил, что из 173 прокаженных, которых лечили талидомидом, полностью излечились 92%. В итоге в 1998 году та самая FDA, которая устами доктора Келси отказала талидомиду в регистрации, разрешила его использовать для лечения проказы.

А в 1990-е доктор Бартлоджи из Арканзаса обнаружил, что талидомид творит чудеса в борьбе с беспощадной злокачественной опухолью — множественной миеломой. Срок жизни таких больных, которым не помогала ни химеотерапия, ни пересадка костного мозга, вырастал вдвое. Оказалось, что талидомид помогает даже тем больным этой формой рака, на которых не действуют никакие другие методы лечения.

Примерно в это же время доктора Каплан и Стирлинг показали, что талидомид и его аналоги могут успешно применяться для лечения не только этих болезней, но и научившегося защищаться от антибиотиков туберкулеза, и даже СПИДа. Руководство маленького исследовательского стартапа Celenge рискнуло заняться этой темой. Оно начало приобретать права на имеющиеся наработки по талидомиду, и вскоре было доказано, что леналидомид, производное талидомида, хорошо помогает не только больным с множественной миеломой, но и подходит для поддерживающей терапии при трансплантации стволовых клеток. В итоге в 2019 году Celegne был куплен американской корпорацией Bristol-Myers-Squibb за огромную сумму — $74 000 000 000, с 1999 года таких денег на фармацевтических рынках не платили ни за что!

Что мы должны понять из этой страшной и любопытной истории? Наверное, то, что природа хитрее нас и ловит нас за шиворот при малейшей нечестности и небрежности. Увеличить наши шансы на успех способны аккуратность, методичность и предельная добросовестность. А еще такие люди, как Фрэнсис Келси, но где же их взять, Господи Боже мой?!

ЛИТЕРАТУРА

• Phillip Knightley, Harold Evans, Elaine Potter. Suffer the Children: The Story of Thalidomide (1979)
• Martin Johnson. The Thalidomide Catastrophe: How it happened, who was responsible and why the search for justice continues after more than six decades (2020)

При копировании материалов размещайте активную ссылку на www.huxley.media