ВИКРИТТЯ В НАУЦІ: замість міцного сну — понівечені діти
Арт-оформлення: huxley.media via Photoshop за мотивами картини Рене Магрітта «Портрет Стефі Лангі», 1961
З ЧОГО ПОЧАЛОСЯ
Ще тисячу років тому було сказано, що головна умова пізнання — сумнів. Навіть досить серйозні дослідження можуть чогось не врахувати, про щось не подбати — і замість успіху дослідник зіткнеться з катастрофою. Бути впевненим у тому, що все врахував, практично ніколи не можна. Але все-таки ймовірність цього має бути досить великою.
Німецький хімік Отто Амброс (1901–1990) з власної волі брав участь у нацистських розробках отруйних газів. Отримав 8 років в’язниці у результаті Нюрнберзького процесу, відбув термін та вирішив зайнятися вже абсолютно мирною хімією. Йому допомагали Генріх Мюктер, учасник експериментів над в’язнями в Бухенвальді, і Герман Вірт, член НСДАП зі стажем. Говорити про карму не дуже серйозно, проте все ж цікаво, чому навіть із благими намірами вони отримали страшну отруту, яка занапастила тисячі дітей і стільки ж понівечила…
Добре заробивши у складні повоєнні часи на милі та газованій воді, Герман Вірт відкрив компанію «Хемі Грюненталь», що виробляла ліки. Що ж, шляхетна справа — це вам не в’язнів катувати. У 1954 році з’явилися відомості про відкриття хіміками компанії нової речовини із заспокійливим і снодійним ефектом. Але є припущення, що Отто Амброс синтезував її ще в 1944-му, випробовуючи на в’язнях концтаборів, — «Грюненталь» відразу заявила про численні випробування на людях, але геть незрозуміло, на яких.
ПОЧИНАЛОСЯ ДУЖЕ РАЙДУЖНО…
Засіб здавався цілком безпечним. Жахливі 100-разові передозування не призводили до смерті піддослідних тварин. Препарат отримав гарну назву «талідомід». Привабливий рекламний слоган «Глибокий і природний сон, що триває всю ніч» викликав довіру. 1955 року компанія неофіційно роздала зразки різним медичним установам, а 1957-го — почала масовий випуск у продаж. За кілька років препарат став продаватися в 46 країнах світу під 37 різними назвами без будь-яких додаткових перевірок — начебто і так все було гаразд…
НЕПОМІЧЕНІ СИГНАЛИ
Чи була можливість запобігти катастрофі на ранній стадії? Гадаю, так. Співробітник «Хемі Грюненталь» ще на початку 1956 року став давати цей препарат своїй вагітній дружині — і у нього народилася дочка без вух! На жаль, рідкісну ваду і вживання препарату, що не пройшов випробувань, ніхто не пов’язав. Ба більше, його почали спеціально рекомендувати вагітним для зняття звичайних у цьому стані неприємностей — насамперед безсоння, неспокою, нудоти вранці.
Сигнали тривоги наростали — з 1959 року «Хемі Грюненталь» почала отримувати численні повідомлення про периферичний неврит, що розвивався разом із прийомом талідоміду. А продажі препарату збільшувалися — є відомості, що краще, ніж він, у ті часи продавався тільки аспірин! Сама ж «Хемі Грюненталь» холоднокровно заперечувала будь-який зв’язок прийому талідоміду з різними ускладненнями і навіть необхідність його продажу за рецептом.
Почало народжуватися все більше дітей, які при народженні мали лише рудименти кінцівок. Це назвали фокомелією — тюленячістю, і дійсно, було схоже. Причиною цих страшних вад спершу вважали ядерні випробування, які в той час, до укладення договору про їх заборону, насправді дуже лякали весь світ. Ніхто відразу й не подумав, що причина простіша.
ВОНА ВРЯТУВАЛА АМЕРИКУ
А тим часом новий препарат готувався в 1960 році до виходу на величезний ринок Сполучених Штатів. Солідна «Річардсон-Меррелл компані» збиралася налагодити його масовий випуск під комерційною назвою «Кевадон». Висновки лікарів, зрозуміло, були позитивними — безсоння й дратівливість зникали, але… Відповідальний працівник FDA, федерального агентства США з контролю якості їжі та ліків, доктор Френсіс Келсі, розглянула питання та відповіла твердим «ні!»
Що це було? Геніальне передчуття? Зовсім ні — просто порядність і сумлінне виконання обов’язків. Адже вище вже писалося, що ще роком раніше надходили скарги на периферичний неврит — у супровідних документах до ліків про це не було ні слова! «Річардсон-Меррелл компані» була зобов’язана надати дані, але й не подумала це зробити. Зате почала вдаватися до методів бюрократичного тиску — хто хоче отримати уявлення про це, прочитайте роман Артура Хейлі «Сильнодіючі ліки», він якраз цією історією і натхненний.
Френсіс Келсі виявила стійкість і не змінила рішення. Америку було врятовано від того, що в усьому світі пізніше назвали «талідомідовою катастрофою». Уже в 1962 році, коли все стало зрозуміло, президент Кеннеді нагородив її медаллю «За видатну громадянську службу», і вона стала другою жінкою в країні, котра одержала цю відзнаку. У 2015 році Келсі залишила цей світ у віці 101 року. Від таких людей, як вона, майбутнє залежить набагато сильніше, ніж від бомб, банків та бізнесу.
ВБИВЧІ ДОКАЗИ
А до 1961 року гінеколог з Австралії Макбрайд і педіатр з Німеччини Ленц майже одночасно довели, що народження дітей зі страшними вадами вкрай тісно пов’язане із застосуванням їхніми матерями талідоміду у період вагітності. Випадків периферичного невриту взагалі було близько 40 000 — як могли не помічати? А кількість понівечених була жахливою — приблизно 12 000 дітей! Половина цих бідолах досить скоро померла, а чи було тим, хто вижив, краще, ніж тим, хто помер, особисто я судити не візьмуся.
Лікарі негайно надіслали ці результати до популярного і впливового медичного журналу The Lancet, і півсотні країн світу почали відкликати дозволи на використання талідоміду. ЗМІ дуже багато про це писали, і тепер треба було вирішувати, як це сталося і що з цим робити надалі. Італія та Японія зволікали зайві 9 місяців після викривальних публікацій, і постраждали люди, які цілком могли цього уникнути.
З’ясувалося, що при синтезі талідоміду насправді утворюються два ізомери цієї речовини, які відрізняються між собою, як дзеркальні відображення — право- і лівообертальні. Один із них забезпечує всі лікувальні ефекти, а другий породжує всі ці вади. Відокремити одну частину від іншої вкрай нелегко й дорого, не кажучи про те, що просто в організмі один ізомер може перейти в інший…
Але чому «Хемі Грюненталь» заперечувала зв’язок цих патологій із застосуванням талідоміду до останньої миті, доки це вже не стало просто неможливо робити? Адже дослідження на мишах і щурах не показали аномалій! Так, а ось на мавпах — показали. Але це дослідження було вочевидь дорожчим, і без нього обійшлися. Потім провели — результати не залишали сумнівів.
ПЕРСОНАЛІЇ
Однак і серед постраждалих були ті, хто зумів побудувати своє життя. Німець Томас Квастхофф народився з усохлими ручками та ніжками, і навіть коли він подорослішав, його зріст становив лише 134 см. Але він наполегливо навчався, виявив у собі співочий талант і отримав три премії «Греммі» та безліч нагород, у тому числі й державних — Великий Хрест ордена «За заслуги перед ФРН», і навіть орден України «За мужність» (приємно за свою країну). Томас виступає в багатьох країнах світу, його регулярно запрошують до Карнегі-холу, він викладає в Музичному університеті Берліна. Для нього досягти цих успіхів було набагато важче…
Не легше було й Елісон Лаппер, яка народилася з короткими ніжками і взагалі без рук, але вона домоглася свого й стала відомою художницею. Елісон вийшла заміж, та коли чоловік дізнався, що вона вагітна, він втік від неї, боячись народити дитину-інваліда. Однак її син народився цілком здоровим. Як виявилося, це не врятувало його від загибелі: оскільки в школі над ним почали знущатися через нещастя його матері, у нього розвинувся психічний розлад і в 19 років він помер від передозування наркотиків.
А 2005 року в Лондоні встановили досить незвичайну скульптуру роботи відомого скульптора Марка Куїнна, для якої позувала саме Елісон Лаппер. Скульптор зобразив її вагітною, нагадуючи про те, як її талант і воля змогли дати початок новому. На Паралімпійських іграх у Лондоні 2012 року біля величезної копії цієї скульптури відбувся масштабний захід для учасників змагань і всіх тих, хто розумів, як їй було складно…
ПІЗНЯ КОМПЕНСАЦІЯ
Згодом на компанію «Хемі Грюненталь» подали позов. У грудні 1970 року суд виніс вирок, вимагаючи виплатити жертвам 100 000 000 марок компенсації. А через рік був створений загальнонімецький фонд допомоги жертвам талідоміду, який до 1992 року вже виплатив їм понад півмільярда марок. Такі фонди з’явилися і в інших країнах. Смішно навіть розмірковувати про те, чи достатня ця компенсація — але хоч щось…
А в жовтні 2012 року і в Німеччині поставили пам’ятник «талідомідним дітям», який, звісно, зображує дитину без кінцівок. На відкритті цього пам’ятника вперше за 50 років генеральний директор «Хемі Грюненталь» виступив і визнав провину компанії — раніше ніяк не виходило. Він сказав: «Ми просимо вибачення за те, що протягом майже 50 років ми не знайшли до вас людського підходу, а замість цього зберігали мовчання», — і пояснив це «шоком, який викликали зруйновані людські долі».
Ось що відповіла мати Лінетт Роу, жертви талідоміду з Мельбурна, не стримуючи сліз: «Це так прикро! Він хоче, аби ми повірили, що Грюненталь не вибачався 50 років, бо він був у тихому шоці. Я підозрюю, що він просто не знає, що таке шок… У нас народилася дитина-інвалід, тому нам доводилося витримувати удари долі кожного дня». Більш точної відповіді, мабуть, і не дати — якщо використовувати лише цензурні вирази…
ЦЕ ЩЕ НЕ ВСЕ
Начебто все зрозуміло… Зачекайте трохи — все набагато складніше! 1964 року в Єрусалимі лікар Яків Шескін, чудово знаючи, що талідомід заборонений, дав його помираючому у муках від ускладнень прокази — і йому відразу стало краще! Продовживши свої дослідження, Шескін виявив, що зі 173 прокажених, яких лікували талідомідом, повністю вилікувалися 92%. Зрештою у 1998 році та сама FDA, яка вустами доктора Келсі відмовила талідоміду в реєстрації, дозволила його використовувати для лікування прокази.
А в 1990-ті доктор Бартлоджі з Арканзасу виявив, що талідомід творить дива у боротьбі з нещадною злоякісною пухлиною — множинною мієломою. Термін життя таких хворих, яким не допомагала ані хіміотерапія, ані пересадка кісткового мозку, зростав удвічі. Виявилося, що талідомід допомагає навіть тим хворим на цю форму раку, на яких не діють жодні інші методи лікування.
Приблизно в цей же час доктори Каплан і Стірлінг показали, що талідомід і його аналоги можуть успішно застосовуватися для лікування не лише цих хвороб, але й туберкульозу, який навчився захищатися від антибіотиків, і навіть СНІДу. Керівництво маленького дослідницького стартапу Celenge ризикнуло зайнятися цією темою. Воно почало купувати права на наявні напрацювання щодо талідоміду, і незабаром було доведено, що леналідомід, похідне талідоміду, добре допомагає не тільки хворим на множинну мієлому, але й підходить для підтримуючої терапії при трансплантації стовбурових клітин. У підсумку в 2019 році Celegne був куплений американською корпорацією Bristol-Myers-Squibb за величезну суму — $74 000 000 000, з 1999 року таких грошей на фармацевтичних ринках не платили ні за що!
Що ми мусимо зрозуміти з цієї страшної та цікавої історії? Мабуть, те, що природа хитріша за нас і ловить нас за комір у разі найменшої нечесності та недбалості. Збільшити наші шанси на успіх здатні акуратність, методичність і максимальна сумлінність. А ще такі люди, як Френсіс Келсі, але де ж їх узяти, Господи Боже мій?!
ЛІТЕРАТУРА
- Phillip Knightley, Harold Evans, Elaine Potter. Suffer the Children: The Story of Thalidomide (1979)
- Martin Johnson. The Thalidomide Catastrophe: How it happened, who was responsible and why the search for justice continues after more than six decades (2020)
При копіюванні матеріалів розміщуйте активне посилання на www.huxley.media
Виділіть текст і натисніть Ctrl + Enter
